中枢神经系统EBV感染对EBV相关噬血细胞综合征患者预后的影响

目的：探讨中枢神经系统EB病毒（EBV）感染对EBV噬血细胞综合征（EBV-HLH）患者预后的影响。方法：回顾性分析2017年1月1日至2019年9月1日在血液科治疗的88例EBV HLH患者的临床资料。所有88名患者的腰椎穿刺和脑脊液检测均有所改善。临床资料包括性别、年龄、脑脊液EBV-DNA拷贝数、脑脊液白细胞、潘氏试验、脑脊液总蛋白、脑脊液葡萄糖、行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）、预后、生存时间等。结果：EBV+患者（44例）和EBV患者（44例）在脑脊液白细胞、潘氏试验、脑脊液总蛋白和脑脊液葡萄糖无显著差异。EBV+患者的生存时间明显低于EBV患者（7.3个月，vs8.2个月，P=0.049）。异基因造血干细胞移植患者（60例）的生存时间明显优于未经allo-HSCT移植的患者（28例）（9.8个月，vs4.7个月，P=0.040）。在44例脑脊液EBV-DNA阳性的患者中，异基因HSCT患者（32例）的生存时间明显优于无allo的患者12例（19.6个月，vs4.3个月，P<0.001）。EBV－DNA拷贝数最高CSF的中位数为1.010~4拷贝/ml。以1.010~4拷贝/ml为界，EBV－DNA拷贝数高CSF患者（17例）的生存时间明显低于EBV-DNA拷贝数低CSF患者（27例）（5.2个月，vs17.0个月，P=0.030）。在31名接受EBV-DNA多项脑脊液检测的患者中，27人首次呈阳性。这27名患者根据脑脊液EBV是否从阳性变为阴性进行分组。16例EBV-DNA脑脊液阳性至阴性患者的生存时间明显优于11例脑脊液-EBV-DNA持续阳性患者（9.4个月，vs5.0个月，P=0.038）。结论：中枢神经系统EBV感染是EBVHLH患者预后不良的因素。脑脊液EBV-DNA拷贝数及其变化趋势对EBV-HLH患者的预后有影响。监测脑脊液的变化具有重要意义。alloHSCT可以改善在脑脊液、EBV和DNA呈阳性的EBV HLH患者的预后。