系统性淀粉样变消化道受累患者的临床特征

目的探讨全身胃肠道受累患者的临床特点及内镜表现。方法对1991年12月至2004年12月（诊断组18例，1991年至2004年）和2009年3月17日至11月4日系统性淀粉样变消化道症状患者的临床和内镜特征、活体组织检查（以下简称活检）的位置和阳性情况进行分析，对2020例（诊断组2009-2020年47例）进行回顾性分析比较。使用t检验、Mann大学WhitneyU检验和卡方检验的独立样本进行统计分析。结果2009-2020年诊断组47例患者中，41例为原发性轻链型淀粉样变患者。1991年至2004年，诊断组发病年龄高于诊断组[（57.159.10）岁vs.（50.7510.90）岁]，诊断至发病时间短于诊断组[（13.4811.72）个月vs.（26.3823.02）个月]，差异有统计学意义（t=2.08，-2.13，P=0.048，0.047）。首次出现胃肠道症状的患者与首次出现非胃肠道症状的患者之间从诊断到发病的时间比较【10】无显著差异5个月（6.0个月，17.3个月）和14.0个月（5.8个月，25.0个月）之间的差异（P>0.05）。2009年至2020年，体重减轻是原发轻链淀粉样变患者诊断组最常见的临床症状，占87.8%（36/41），其次是胃肠道出血。其中大便隐血试验阳性18例（43.9%），黑便或血便4例（9.8%）。经病理证实的胃肠道受累的内镜表现多种多样，包括粘膜出血和出血4例，粘膜脆弱易触出血3例，粘膜隆起4例。粘膜隆起活检结果为阳性。牙龈和舌活检病例较多，活检阳性率为60.0%。15例患者完成直肠黏膜活检，6例刚果红染色阳性。3例完成心肌活检，6例完成肾活检，其中2例阳性，4例阳性。结论体重减轻和消化道出血是原发性轻链型常见的胃肠道症状。粘膜出血、酥脆和隆起是常见和典型的内镜表现。经验性多部位活检有助于早期诊断和治疗。