苯妥英钠联合沙利度胺治疗胫前型营养不良型大疱性表皮松解症1例

一名46岁女性患者，患有双下肢丘疹、水疱和结节20多年。脚趾甲逐渐变黄、变形和增厚。病理组织学检查显示表皮有水泡，淋巴细胞中有周围散，没有嗜酸性粒细胞。表皮无细胞水肿，无棘层松解峰，真皮及血管周围无明显炎性细胞浸润。直接免疫荧光：C3，C4，IgG，IgA（－）。最终诊断：前胫骨营养不良大疱性表皮松解症。经反复使用糖皮质激素、免疫抑制剂和中药治疗后，患者仍有复发性皮疹，并伴有明显瘙痒。随后，在苯妥英钠和沙利度胺治疗19周后，皮损基本消退，没有明显瘙痒，仍在随访中。